Мегалобластна анемія - це одна з різновидів анемій, що характеризується порушеннями в системі кровотворення при яких в кістковому мозку починають формуватися еритроцити, мають низинну структуру. Також мегалобластичну анемію називають В12-дефіцитною анемією.
У загальній структурі анемій, мегалобластна анемія зустрічається в 9-12% випадків. Вона з однаковою частотою розвивається як у чоловіків, так і у жінок, але люди похилого віку страждають від патології частіше.
Без лікування мегалобластна анемія буде прогресувати і призведе до серйозних наслідків для здоров'я людини.
Зміст статті:
- Причини мегалобластноїанемії
- Симптоми мегалобластноїанемії
- Як виявити мегалобластичну анемію?
- Як лікувати?
- Профілактика і прогноз
- Який лікар лікує мегалобластичну анемію?
Причини мегалобластноїанемії
Розвивається мегалобластна анемія через нестачу в організмі фолієвої кислоти (вітамін В9) і вітаміну В12 (ціанокобаламін).
Привести до зниження рівня вітаміну В9 здатні такі чинники:
Погрішності в харчуванні, коли людина різко обмежує себе в їжі.
Порушення всмоктування вітаміну В9 в кишечнику. Це відбувається при різних патологіях органів травного тракту, наприклад, ентерит, коліт, целіакія.
Перенесена резекція шлунка або кишечника.
Певні періоди в житті людини, коли потреба в фолієвої кислоти різко зростає, наприклад, період виношування плоду і період грудного вигодовування.
Деякі різновиди гемолітичних анемій.
ексфоліативнийдерматит.
Паразитарні інвазії, зокрема, дифиллоботриоз.
Проведення внепочечного очищення крові.
Патології печінки: гепатит і цироз.
Запалення підшлункової залози хронічного перебігу.
алкоголізм.
Прийом деяких лікарських препаратів: оральних гормональних контрацептивів, протисудомних засобів та ін.
Дефіцит вітаміну В12 в організмі може розвиватися з наступних причин:
Відмова від їжі тваринного походження і прихильність вегетаріанства.
Онкологічне поразка шлункової стінки або наявність в шлунку поліпів.
Перенесена резекція шлунка і тонкого кишечника.
Аденома підшлункової залози ульцерогенная.
Виношування дитини і годування її грудьми.
Целіакія.
хвороба Крона.
Патології печінки: гепатити та цироз.
Дефіцит транскобаламіна II.
Вітамін В12 і вітамін В9 беруть безпосередню участь в процесі формування ДНК і РНК людини, причому в першу чергу будуть страждати клітини червоного кісткового мозку і слизових оболонок органів травної системи. Саме вони в організмі діляться швидше за інших. Клітини-попередники еритроцитів при такій патології не в змозі зробити повноцінний перехід до більш зрілої формі. При цьому вони не гинуть, їх цитоплазма продовжує рости і розвиватися. Як підсумок, в крові починають циркулювати великі неповноцінні еритроцити, які фахівці називають Мегалобластов.
Вітамін В12 в організм потрапляє разом з їжею. Його основним джерелом є продукти тваринного походження. У шлунку він вступає у взаємодію з особливою речовиною, яке називається гастромукопротеин. З ним вітамін В12 утворює комплексне з'єднання і в такій зв'язці проникає в тонку кишку, де всмоктується в кров. Кожен день здорова людина має отримувати від 3 до 7 мкг вітаміну В12. У печінці, в нормі, його міститься від 3 до 5 мг - це депо цианокобаламина. Фолієвої кислоти на добу організм повинен отримувати більше - близько 100 мкг. Кожен день (при стандартному раціоні) людина вживає від 300 до 750 мкг фолієвої кислоти. У депо організму міститься близько 5-10 мг цієї речовини.
Вітамін В12 в своєму складі містить 2 коферменту. Якщо спостерігається дефіцит першого коферменту, то ДНК не в змозі нормально формуватися, що призводить до збою у виробленні еритроїдних клітин і появи в крові мегалобластів. Також страждає процес синтезу лейкоцитів і тромбоцитів, але не в такій мірі, як еритроцитів.
Крім того, нестача першого коферменту не дає організму продукувати амінокислоту (метіонін), яка входить до складу мієлінових оболонок, що покривають нервові стовбури і кліті. Тому порушується робота нервової системи в цілому.
Дефіцит другого коферменту, що входить до складу вітаміну В12, призводить до того, що в організмі порушується метаболізм жирних кислот. У ньому починають накопичуватися токсини, які вражають клітини спинного мозку. Ця патологія носить назву фунікулярний миелоз.
Симптоми мегалобластноїанемії
Найчастіше мегалобластна анемія розвивається через брак в організмі саме вітаміну В12. Всі симптоми цього порушення об'єднані в чотири великі групи:
Симптоми, пов'язані з порушеннями в роботі органів травної системи. При мегалобластноїанемії відбуваються атрофічні зміни в слизових оболонках шлунка і кишечника, а також спостерігається недостатність вироблення необхідних для нормального перетравлення їжі ферментів.
Це призводить до того, що пацієнти пред'являють такі скарги:Відсутність бажання приймати їжу.
Відраза до м'ясних страв.
Хворобливі відчуття в області мови, спотворення смаку. Мова може стати яскравого кольору, покритися блискучою плівкою (атрофічний глосит Гюнтера).
Скарги на нудоту, яка періодично може закінчуватися блювотою.
Порушення стільця (діарея).
Симптоми фуникулярного миелоза.
Головні болі.
Розлади чутливості у вигляді "повзання мурашок по шкірі", поколювання шкіри та ін.
Відчуття холоду в кінцівках, погіршення їх чутливості.
Зміни в ході людини.
Зниження м'язової сили, а при тяжкому перебігу анемії у пацієнта розвивається параліч.
Циркулярно-гипоксический синдром. Його прояви:
Відчуття постійної слабкості.
підвищена стомлюваність.
Поява задишки. Спершу вона виникає на тлі фізичної активності, а потім починає турбувати, навіть коли людина відпочиває.
Прискорене серцебиття.
Хворобливі відчуття в грудях (болить серце).
Шкірні покриви стають неприродно блідими, або навіть жовтяничними.
Симптоми, зумовлені порушення в роботі нервової системи:
У людини посилюється дратівливість, він стає дуже нервовим.
Можливе виникнення галюцинацій.
Періодично виникають судоми.
Розумові здібності погіршуються.
На початку розвитку анемії людина може не пред'являти будь-яких скарг, так як патологічні симптоми в цей період будуть відсутні. Можливе незначне погіршення самопочуття, втому і слабка диспепсія. Як правило, в цей період до лікарів пацієнти не звертаються. Хоча вже в цей час досить зробити аналіз крові, щоб виявити розвивається анемію.
У міру прогресування захворювання симптоми починають набирати силу. Якщо у людини вже є які-небудь патології хронічного перебігу, то їх клініка буде посилюватися. Наприклад, це справедливо по відношенню до стенокардії та аритмії. Також на ногах і руках, а ще на обличчі з'являються набряки.
У літньому віці анемія найчастіше має прихований перебіг. Пацієнти не вказують лікаря на своє погане самопочуття, що ускладнює діагностику.
Як виявити мегалобластичну анемію?
Пошук вірного діагнозу починається зі збору анамнезу і вислуховування скарг пацієнта. Запідозрити анемію досвідчений лікар може вже на цьому етапі.
Огляд пацієнта включає в себе наступні кроки:
Огляд шкірних покривів: вони бліді, іноді з жовтуватим відтінком ( "пергаментний шкіра").
Мова червоний і блискучий, хворобливий і злегка припухлі.
При вислуховуванні серцебиття діагностуються систолічний шуми і тахікардія.
Під час промацування очеревини пальпується збільшена в розмірах селезінка.
Також є ознаки фуникулярного миелоза.
Наступним етапом діагностики є здача крові на клінічний аналіз. У результатах дослідження буде виявлено зменшення чисельності еритроцитів і гемоглобіну, колірний показник крові перевищує позначку 1,1. Іноді анемія супроводжується тромбопенії і лейкопенією. Також в крові візуалізуються макроціти і мегалобластов. Клітини крові змінюють свою нормальну форму і розмір. Ще одна ознака мегалобластноїанемії - це наявність в крові кілець Кеббота і тілець Жолли. Рівень ретикулоцитів знижений.
Також спостерігається дефіцит фолієвої кислоти і вітаміну В12 в сироваткової частини крові. Показники сироваткового заліза залишаються в межах норми, або підвищуються, що обумовлюється прискореним руйнуванням еритроцитів. Це факт також провокує стрибок білірубіну в крові.
Вивчення кісткового мозку, який добувають шляхом виконання стернальной пункції, дозволяє уточнити діагноз. Дослідження необхідно проводити заздалегідь, тобто перед початком лікування. Справа в тому, що прийом вітаміну В12 вже через 1-2 доби поверне склад кісткового мозку в норму, а ознаки мегалобластноїанемії будуть куповані.
У переважної частини пацієнтів діагностується ураження слизових оболонок органів травної системи з їх атрофічнимизмінами. У шлунку знижується вироблення соляної кислоти.
Таким чином, діагностика мегалобластноїанемії складається з 3 основних етапів:
Забір крові на загальний аналіз.
Виконання пункції кісткового мозку.
Збір анамнезу і вивчення стану органів травної системи, в тому числі, печінки, селезінки та ін.
Обов'язково потрібно виключити факт наявності у пацієнта паразитарних інвазій.
Як лікувати?
Лікування повинно базуватися на причинах, що призвели до розвитку анемії. Можливо буде потрібно прийом проти паразитарних препаратів, усунення поліпів чи інших новоутворень органів травної системи, лікування хвороб кишечника, приміщення пацієнта в наркологічну клініку, якщо він страждає від алкогольної залежності тощо.
Обов'язково потрібно відкоригувати раціон хворого. У його меню необхідно ввести м'ясо, печінку, кисломолочні продукти, свіжі овочі і фрукти.
Для ліквідації дефіциту вітаміну В12 можливо внутрішньом'язове або внутрішньовенне введення ціанокобаламіну. В добу може бути призначено від 200 до 1000 мкг препарату, що залежить від ступеня тяжкості анемії.
Після того як показники крові прийдуть в норму, дозування лікарського засобу може бути зменшена, або скорочується кратність постанови ін'єкцій. Тобто вводять препарат 1 раз на 2 доби, а потім 2 рази на 7 днів.
Поліпшення настає вже через тиждень від початку лікування, що характеризується розвитком ретикулоцитарного кризу. У крові на 2-3% підвищується рівень молодих еритроцитів. На ефективність проведеної терапії вказує нормалізація показників крові.
Іноді прийом вітаміну В12 призначають на все життя, наприклад, при анемії Аддісона-Бірмера. При фуникулярном мієлозі потрібно щодня вводити пацієнту від 800 до 100 мг ціанокобаламіну. Зменшити дозування препарату можна буде лише після того, як вдасться повністю позбавити пацієнта від неврологічної симптоматики.
Іноді мегалобластна анемія протікає дуже важко, а сам хворий може впасти в кому. У цьому випадку йому потрібно переливання еритроцитарної маси.
Коли основний для розвитку анемії є аутоімунні захворювання, пацієнту потрібне введення глюкокортикостероїдів. Дозування лікарського засобу повинна бути мінімальною, а курс лікування нетривалим.
При фолиеводефицитной анемії призначають прийом Фолієвої кислоти. Добова доза становить від 1 до 5 мг лікарського засобу, в залежності від тяжкості перебігу хвороби. Після того, як всі симптоми анемії будуть куповані, потрібно курсової прийом фолієвої кислоти, щоб не допустити повторного виникнення хвороби. Але дозу препарату слід зменшити.
Профілактика і прогноз
Щоб не допустити розвитку анемії, необхідно дотримуватися наступних рекомендацій:
Правильно харчуватися, вживаючи в їжу продукти, багаті вітаміном В9 і В12.
Вести здоровий спосіб життя, відмовитися від алкоголізму.
Не допускати ситуацій, які могли б призвести до зараження паразитами.
Вчасно лікувати всі захворювання органів травної системи.
Що стосується прогнозу, то при своєчасній терапії він сприятливий і від анемії вдається повністю позбутися.
Який лікар лікує мегалобластичну анемію?
При появі перших ознак анемії слід звернутися до дільничного терапевта. Якщо лікар виявить таке порушення, то він перенаправляє пацієнта до гематолога, який призначить лікування. Можлива консультація у вузьких фахівців, серед яких: невролог, інфекціоніст, гепатолог, гастроентеролог. Для підбору адекватної дієти слід відвідати дієтолога.