Феохромоцитома (хромафиноми) - це пухлина, яка утворюється при патологічному розростанні хромафинних клітин і характеризується гормональної активністю. Вона найчастіше відбувається з мозкової речовини надниркових залоз, і може бути як доброякісної, так і злоякісної.
Феохромоцитоми частіше розвиваються в осіб молодого і зрілого віку (20-40 років), причому поширеність серед чоловіків і жінок приблизно однакова. У дитячому віці захворюваність вище серед хлопчиків. Пухлина продукує надмірну кількість пептидів і біогенних амінів (дофаміну, адреналіну і норадреналіну), наслідком чого стають катехоламінові кризи.
На частку злоякісних різновидів пухлини (феохромобластом) припадає менше 10% від загального числа діагностованих феохромоцитом. Для таких пухлин дуже характерно розташування за межами надниркових залоз. Вторинні вогнища (метастази) формуються в регіонарних лімфатичних вузлах, печінці, віддалених органах (легенях) і тканинах (м'язової і кісткової).
Етіологія
Як правило, справжня причина формування хромафинної залишається нез'ясованою.
У кожного десятого пацієнта виявляється генетична схильність. В ході збору анамнезу з'ясовується, що дані пухлини були раніше діагностовано у батьків. Генетики вважають, що патологія успадковується по аутосомно-домінантним типом.
Нерідко феохромоцитома є одним із проявів спадкового захворювання - синдрому множинних ендокринних неоплазій. При ньому уражаються й інші органи ендокринної системи - щитовидна і паращитовидної залози.
патогенез
Феохромоцитома може відбуватися не тільки з мозкової речовини надниркових залоз, а й з аортального поперекового параганглія (в таких випадках говорять про парагангліоми). Новоутворення даного типу виявляються також в області малого тазу, грудної та черевної порожнини. У рідкісних випадках хромафиноми виявляється в зоні голови і шиї. Описані випадки локалізації пухлини в перикард і серцевому м'язі.
Активні речовини, які можуть синтезуватися хромафиноми:
дофамін;- адреналін;
- норадреналін;
- кальцитонін;
- соматостатин;
- адренокортикотропний гормон;
- серотонін;
- вазоактивний інтестинального поліпептид.
дофамін;Феохромоцитома здатна виробляти нейропептид Y, який характеризується яскраво вираженими судинозвужувальними властивостями.
Рівень гормональної активності не залежить від розмірів новоутворення (вони варіабельні, і можуть досягати 5 см). Середня маса феохромоцитоми - 70 г. Для цих інкапсульованих пухлин характерна багата васкуляризація.
Симптоми феохромоцитоми надниркових залоз
Симптоми визначаються надлишком того чи іншого речовини. Гиперсекреция катехоламінів феохромоцитомой веде до розвитку артеріальної гіпертензії. Пухлини виявляються приблизно у кожного сотого хворого з постійно підвищеним діастолічним ( "нижнім") тиском.
Перебіг гіпертонії може бути стабільним або пароксизмальним. Періодичні кризи супроводжуються порушеннями з боку серцево-судинної і нервової системи, а також розладами травлення і метаболізму.
Під час кризу АТ різко підвищується, а в інтервалах між нападами воно стабільно високу або повертається до нормальних значень.
Симптоми кризу при феохромоцитомі:
- підвищення артеріального тиску до 200 мм. рт. ст. и більше;
- невмотивоване почуття занепокоєння і страху;
- інтенсивні головні болі;
- тремор;
- озноб;
- блідість шкіри;
- гіпергідроз (підвищена пітливість);
- кардиалгии (болі в області серця);
- прискорене серцебиття;
- аритмія;
- судоми;
- диспепсичні розлади.
Під час нападу в периферичної крові відзначається підвищений рівень цукру і лейкоцитоз.
Тривалість пароксизму становить від декількох хвилин до години і більше. Їх частота варіює від одиничних нападів протягом декількох місяців до 10-15 на добу. Для кризу властиво різке мимовільне купірування, яке супроводжується різким падінням артеріального тиску. У пацієнта відзначається проливний піт і підвищене відділення сечі (до 5 л) з низькою питомою щільністю. Він скаржиться на загальну слабкість і відчуття "розбитості" у всьому тілі.
Фактори, здатні спровокувати криз:
- загальне перегрівання чи переохолодження тіла;
- значні фізичні навантаження;
- психоемоційні стреси;
- прийом деяких фармакологічних засобів;
- вживання алкоголю;
- різкі рухи;
- медичні маніпуляції (глибока пальпація живота).
Найважчим наслідком нападу є катехоламінова шок. Він характеризується некерованою гемодинамикой - епізоди гіпотензії і гіпертензії безладно змінюються і не піддаються медикаментозної корекції. При важкому гіпертонічного кризу, обумовленому хромафиноми, не виключені такі ускладнення, як набряк легенів, інсульт, інфаркт, аневризма аорти, розвиток функціональної недостатності нирок. Часто відзначаються крововиливи в сітківку. Велику небезпеку пароксизми представляють для жінок в період вагітності.
При стабільному перебігу у хворого стабільно високий тиск, на тлі якого з плином часу розвиваються патології серцевого м'яза і нирок, а також зміни в очному дні. Для пацієнтів з феохромоцитомою характерні лабільність психіки (перепади настрою і висока психоемоційна збудливість), періодичні цефалгии і підвищена фізична і розумова стомлюваність.
До числа метаболічних порушень зокрема відноситься підвищення рівня глюкози крові (гіперглікемія), яке нерідко стає причиною розвитку цукрового діабету.
важливо: при феохромобластоми (злоякісних хромафиноми) у хворого спостерігається кахексія (різке зниження маси тіла) і з'являються болі абдомінальної області.
діагностика феохромоцитоми
В ході спільного обстеження у хворих виявляються прискорене серцебиття, блідість шкірних покривів обличчя, шиї і грудей, підвищений артеріальний тиск. Характерна також ортостатичнагіпотензія (коли людина встає, тиск різко знижується).
важливо: пальпаторне дослідження (промацування) новоутворення здатне спровокувати катехоламінова пароксизм.
Одним з важливих діагностичних критеріїв є підвищення вмісту катехоламінів в сечі і крові обстежуваного. У сироватці визначають також рівень хромогранина-А (універсального транспортного білка), адренокортикотропного гормону, кальцитоніну і мікроелементів - кальцію і фосфору.
Неспецифічні зміни на електрокардіограмі, як правило, визначаються тільки в період кризи.
При феохромацітома часто є супутні патології - жовчнокам'яна хвороба, нейрофіброматоз, розлади артеріального кровообігу в кінцівках (синдром Рейно) і гиперкортицизм з розвитком синдрому Іценко-Кушинга.
У значної частини обстежуваних виявляється обумовлене гіпертензією ураження судин сітківки (ретинопатія). Всім пацієнтам з підозрою на феохромоцитому необхідно пройти додаткове обстеження у фахівця-офтальмолога.
В ході диференціальної діагностики хромафинної застосовуються провокаційні (стимулюючі) і супресивні тести з гістаміном і тропафеном, але існує ймовірність отримання хибнопозитивних і помилково негативні результати проб.
З апаратних методів діагностики найбільш інформативними вважаються ультразвукове сканування й томографічне дослідження (КТ і МРТ) наднирників. Вони дозволяють уточнити розміри і розташування новоутворення. Додатково вдаються до селективної артеріографії і сцинтиграфії надниркових залоз, а також рентгенологічного дослідження органів грудної клітини (для підтвердження або виключення внутригрудной локалізації хромафиноми).
Патології, з яким проводиться диференціальна діагностика:
- тиреотоксикоз;
- неврози;
- психози;
- енцефаліт;
- черепно-мозкові травми;
- інсульти;
- транзиторна ішемія мозку;
- пароксизмальнатахікардія;
- гіпертонічна хвороба;
- деякі види отруєнь.
Зверніть увагу: у вагітних симптоматика феохромоцитоми маскується під пізні токсикози (гестози) і найбільш важкі форми їх перебігу - еклампсію і прееклампсию.
Достовірно встановити злоякісність пухлини на доопераційному етапі далеко не завжди представляється можливим. З упевненістю говорити про феохромобластоми можна, якщо є такі явні ознаки, як інвазія (проростання) в довколишні структури або віддалені вторинні осередки.
Лікування та прогноз
При виявленні феохромоцитом здійснюється медикаментозна терапія, мета якої - зниження вираженості клінічної симптоматики і купірування пароксизмальних нападів. Консервативні заходи передбачають призначення препаратів з групи α-адреноблокаторів (Фентоламин, феноксибензаміном, Тропафен, а в передопераційному періоді - Доксазозин) і β-адреноблокаторів (Метопролол, Пропранолол). При кризах додатково вводиться нитропруссид натрію. Дуже ефективний препарат для зниження рівня катехоламінів - це А-метілтірозін, але його регулярний прийом здатний спровокувати психічні розлади і порушення травної функції.
Потім проводиться хірургічне втручання - тотальна адреналектомія. В ході операції вражений наднирник видаляється разом з пухлиною. Оскільки висока ймовірність розташування феохромоцитоми за межами наднирника і наявності множинних новоутворень, перевага віддається "класичного" лапаротоміческім доступу, але можливо і менше травматично лапароскопічне втручання.
Множинна ендокринна неоплазія є показанням для резекції обох наднирників.
При діагностуванні феохромоцитоми у вагітної пацієнтки, в залежності від терміну проводиться штучне переривання або кесарів розтин, а потім - видалення пухлини.
При встановленні злоякісної природи новоутворення і виявленні віддалених вторинних вогнищ показана хіміотерапія. Таким хворим потрібно курсове лікування препаратами-цитостатиками - дакарбазіна, вінкристин або циклофосфамід.
У більшості випадків після резекції доброякісного новоутворення показники артеріального тиску до нормальних значень, а інші клінічні ознаки - регресують. Якщо гіпертензія зберігається - є підстави припускати наявність ектопірованной пухлинної тканини, неповне видалення або випадкове пошкодження ниркової артерії.
Єдиного стандарту для хірургічних втручань при множинних пухлинах не розроблено. Іноді за доцільне вважається проведення резекції в кілька етапів.
Показники 5-річної виживаності після операції з приводу доброякісної хромафиноми - 95%. Після резекції феохромобластоми прогноз менш сприятливий.
Дані гормонально активні пухлини мають схильність до рецидиву приблизно в 12% випадків. Всім пацієнтам, які перенесли операцію, настійно рекомендується щорічно обстежитися у ендокринолога.
ПЛІС Володимир, медичний оглядач