Гіперальдостеронізм - це ендокринна патологія, яка характеризується підвищеною секрецією альдостерону. Цей мінералокортікостероідний гормон, який синтезується корою наднирників, необхідний організму для підтримки оптимального балансу калію і натрію.
Даний стан буває первинним, при ньому гіперсекреція обумовлена змінами в самій корі надниркових залоз (наприклад, при аденомі). виділяють також вторинну форму гиперальдостеронизма, викликану змінами в інших тканинах і надлишковою продукцією реніну (компонента, що відповідає за стабільність АТ).
Зверніть увагу: близько 70% виявлених випадків первинного гіперальдостеронізму - жінки від 30 до 50 років
Підвищена кількість альдостерону негативно впливає на структурно-функціональні одиниці нирок (нефрони). В організмі затримується натрій, а екскреція іонів калію, магнію і водню, навпаки, прискорюється. Клінічна симптоматика більш яскраво виражена при первинній формі патології.
причини гиперальдостеронизма
Поняття "гиперальдостеронизм" об'єднує ряд синдромів, патогенез яких різний, а симптоматика схожа.
Майже в 70% випадків первинна форма даного порушення розвивається не тлі синдрому Конна. При ньому у хворого розвивається альдостерома - доброякісна пухлина кори надниркових залоз, що викликає гіперсекреція гормону.
Ідіопатична різновид патології є наслідком двосторонньої гіперплазії тканин цих парних ендокринних залоз.
Іноді первинний гіперальдостеронізм викликаний генетичними порушеннями. У деяких ситуаціях етіологічним фактором стає злоякісне новоутворення, яке може секретувати дезоксикортикостерон (другорядний гормон залози) і альдостерон.
Вторинна форма - це ускладнення патологій інших органів і систем. Вона діагностується при таких серйозних захворюваннях, як цироз, злоякісна гіпертонія, ХНН і т. Д.
До числа інших причин підвищення продукування реніну, і появи вторинного гіперальдостеронізму відносяться:
- недостатнє надходження або активне виведення натрію;
- зневоднення;
- велика крововтрата;
- надлишкове алиментарное надходження К +;
- зловживання сечогінними і проносними ЛЗ.
Якщо дистальні канальці нефронів неадекватно реагують на альдостерон (при його нормальному рівні в плазмі), діагностується псевдогіперальдостеронізм. При цьому стані в крові також спостерігається низький рівень іонів К+.
Зверніть увагу: є думка, що вторинний гіперальдостеронізм у жінок здатний спровокувати прийом оральних засобів контрацепції.
Як протікає патологічний процес?
Для первинного гіперальдостеронізму властиві низький рівень реніну і калію, гіперсекреція альдостерону і високий артеріальний тиск.
В основі патогенезу - зміна водно-сольового співвідношення. Прискорена екскреція іонів К + і активна реабсорбція Na + призводить до гіперволемії, затримці води в організмі і підвищення рН крові.
Зверніть увагу: зсув рН крові в лужний бік отримав назву метаболічного алкалозу.
Паралельно знижується продукування реніну. У стінках периферичних кровоносних судин (артеріол) накопичується Na +, в результаті чого вони набухають і набрякають. Як наслідок, зростає опір току крові, і підвищується артеріальний тиск. Довга гипокальциемия стає причиною дистрофії мускулатури і ниркових канальців.
При вторинному гиперальдостеронизме механізм розвитку патологічного стану - компенсаторний. Патологія стає своєрідною реакцією на зменшення ниркового кровотоку. Має місце підвищення активності ренін-ангиотензивной системи (внаслідок чого зростає АТ) і підвищення освіти реніну. Значні зміни з боку водно-сольового балансу не відзначаються.
симптоми гіперальдостеронізму
Надлишок натрію призводить до підвищення артеріального тиску, збільшення об'єму циркулюючої крові (гиперволемии) і появи набряків. Брак калію стає причиною хронічних закрепів і слабкості мускулатури. Крім того, при гіпокаліємії нирки втрачають здатність до концентрації сечі, а на електрокардіограмі з'являються характерні зміни. Можлива поява судомних нападів (тетанії).
Ознаки первинного гіперальдостеронізму:
- артеріальна гіпертензія (проявляється підвищенням артеріального тиску);
- цефалгии;
- кардиалгии;
- падіння гостроти зору;
- порушення чутливості (парестезії);
- судоми (тетанія).
важливо: у хворих, які страждають симптоматичної артеріальною гіпертензією, в 1% випадків виявляється саме первинний гіперальдостеронізм.
На тлі затримки рідини і іонів натрію в організмі у пацієнтів з'являється помірне або далеко не останнє підвищення кров'яного тиску. Хворого турбують болі в області серця (ниючогохарактеру і середньої інтенсивності). В ході обстеження нерідко відзначається аритмія і тахікардія. На тлі артеріальної гіпертензії падає гострота зору. При огляді у офтальмолога виявляються патології сітківки (ретинопатія) і склеротичні зміни судин очного дна. Добовий діурез (об'єм відокремлюваної сечі) в більшості випадків зростає.
Недолік калію є причиною швидкої фізичної стомлюваності. У різних групах м'язів розвиваються періодичні псевдопараліч і судоми. Епізоди м'язової слабкості можуть бути спровоковані не тільки фізичними навантаженнями, але і психоемоційними стресами.
В особливо важких клінічних випадках первинний гіперальдостеронізм призводить до нецукрового діабету (ниркового генезу) і вираженим дистрофічних змін в серцевому м'язі.
важливо: Якщо немає серцевої недостатності, то при первинній формі стану не виникають набряки.
Ознаки вторинної форми стану:
- артеріальна гіпертензія;
- хронічна ниркова недостатність (ХНН);
- значні периферичні набряки;
- зміни в очному дні.
Вторинна різновид патології характеризується значним підвищенням артеріального тиску ( "нижнє"> 120 мм.рт.ст.). Воно з плином часу стає причиною змін в стінках судин, кисневого голодування тканин, крововиливів в сітківку ока і хронічної ниркової недостатності. Низький рівень калію в крові виявляється рідко. Периферичні набряки є одним з найбільш типових клінічних ознак вторинного гіперальдостеронізму.
Зверніть увагу: іноді вторинна різновид патологічного стану не супроводжується підвищенням артеріального тиску. У таких випадках, як правило, мова йде про псевдогіперальдостеронізме або генетичне захворювання - синдром Барттера.
діагностика гіперальдостеронізму
Для діагностики різних типів гиперальдостеронизма застосовуються такі види клінічних та лабораторних досліджень:
ультразвукове сканування;- комп'ютерна томографія (КТ);
- магнітно-резонансна томографія (МРТ);
- аналіз крові "на біохімію";
- аналіз сечі;
- сцинтиграфія;
- селективна венографія.
ультразвукове сканування;В першу чергу вивчається K / Na баланс, стан ренінангіотензинової системи і виявляється рівень альдостерону в сечі. Аналізи проводять як в стані спокою, так і після спеціальних навантажень ( "маршова", гіпотіазідная, спіронолактоновая).
Одним з важливих показників на початковому етапі обстеження є рівень адренокортикотропного гормону (від АКТГ залежить продукція альдостерону).
Діагностичні показники первинної форми:
- рівень альдостерону в плазмі відносно високий;
- активність реніну плазми (АРП) знижена;
- рівень калію знижений;
- рівень натрію підвищений;
- співвідношення альдостерон / ренін високе;
- відносна щільність сечі низька.
Відзначається підвищення добового виділення з сечею альдостерону і іонів калію.
Про вторинному гиперальдостеронизме свідчить підвищення АРП.
Зверніть увагу: якщо стан може коригуватися введенням глюкокортикоїдних гормонів, практикується т. н. пробне лікування преднізолоном. З його допомогою стабілізується артеріальний тиск і усуваються інші клінічні прояви.
Паралельно проводиться вивчення стану нирок, печінки і серця за допомогою УЗД, ехокардіографії і т.д. Воно нерідко допомагає виявити справжню причину розвитку вторинної різновиди патології.
Як проводиться лікування гиперальдостеронизма?
Лікарська тактика визначається формою стану і етіологічними факторами, що призвели до його розвитку.
Пацієнт проходить комплексне обстеження і лікування у фахівця-ендокринолога. Потрібні також висновок нефролога, офтальмолога і кардіолога.
Якщо надмірне продукування гормону обумовлено пухлинним процесом (ренінома, альдостерома, рак надниркових залоз), то показано хірургічне втручання (адреналектомія). В ході операції вражений наднирник видаляють. При гиперальдостеронизме іншої етіології показана фармакотерапія.
Гарного ефекту дозволяє домогтися Низькосольова дієта і споживання багатих калієм продуктів. Паралельно призначаються препарати калію. Медикаментозне лікування передбачає призначення хворому калійзберігаючихдіуретиків для боротьби з гіпокаліємією. Воно в тому числі практикується в період підготовки до операції для загального поліпшення стану. При двосторонньої гіперплазії органу показані зокрема Амілорид, Спіронолактон і препарати-інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту.
Гормональна терапія (при формах, коррігіруемих глюкокортикоїдами) передбачає отримання пацієнтом дексаметазону або Гідрокортизону.
Лікування вторинного гіперальдостеронізму обов'язково включає терапію основного захворювання. В ході курсової терапії регулярно проводиться моніторинг вмісту калію в сироватці і знімається електрокардіограма.
Якщо причиною патології є стеноз ниркових артерій, практикуються реконструктивні втручання і стентування ураженої судини.
важливо: При злоякісної пухлини прогноз зазвичай невтішний. В інших випадках рання діагностика і адекватна комплексна терапія дають хороші шанси на одужання.
Як попередити гиперальдостеронизм?
Для профілактики розвитку і прогресування патології важлива регулярна диспансеризація людей з виявленими захворюваннями печінки і нирок, а також на артеріальну гіпертензію. Вони повинні неухильно дотримуватися розпорядження лікаря і дотримуватися низькосольової дієти. Доцільно також споживання продуктів, багатих калієм.
Список продуктів з високим вмістом калію:
- курага;
- родзинки;
- чорнослив;
- квасоля та інші бобові культури;
- картопля;
- морська капуста;
- кедрові горіхи;
- арахіс;
- фундук (ліщина);
- грецькі горіхи;
- гірчиця.
ПЛІС Володимир, медичний оглядач