Пороки серця класифікація, діагностика / Кардіологія

Пороки серця є патологічні зміни, при яких є вроджені чи набуті дефекти клапанів серця, аорти, легеневого стовбура, і міжшлуночкової перегородки. Ці зміни викликають порушення нормальної роботи серця, що призводить до наростання хронічної серцевої недостатності і кисневого голодування тканин організму.

Захворюваність пороками серця складає близько 25% від числа решті серцевої патології. Деякі автори (д. Ромберг) призводять особисті дані з більш високими значеннями - 30%.

Відео "Пороки серця":

Які бувають пороки серця, класифікація

Серед безлічі класифікацій вад за ознаками виділяють:

придбані - основна причина - ревматизм, сифіліс, атеросклероз;
вроджені - однозначної відповіді на питання про причини їх виникнення немає, проблема і сьогодні знаходиться в стадії вивчення. Більшість вчених сходяться в думці, що патологічний процес запускають зміни геному людини.

Пороки, що зачіпають клапани:

двостулковий (мітральний);
тристулковий (трікуспідальний);
аортальний;
легеневого стовбура.

Пороки перегородок:

міжшлуночкової;
міжпередсердної.

По виду ураження клапанного апарату пороки серця можуть протікати у формі:

недостатності (неповного змикання клапанів);
стенозу (звуження отворів, через які проходить кров).

Залежно від ступеня наявної хронічної недостатності кровообігу можуть з'являтися:

компенсовані вади (пацієнт здатний жити, вчитися і працювати, але з обмеженнями);
декомпенсовані патології (хворий різко обмежений у здатності до пересувань).

Форма тяжкості передбачає пороки:

легкі;
середні;
важкі.

За кількістю сформованих дефектів виділяють вади:

прості (з наявним одиночним процесом);
складні (поєднання двох і більше дефектів, наприклад одночасне наявність недостатності і звуження отвору)
комбіновані (проблема в декількох анатомічних утвореннях).

важливо: деякі медики в своїй практиці звернули увагу, що у чоловіків і жінок є свої особливості протікання хворобливих процесів.

Для жінок (дівчаток) частіше характерні:

незарощення боталлова протоки. В результаті патологічного процесу формується відносно вільне сполучення між аортою і легеневим стовбуром. Як правило, це незарощення існує в нормі до народження дитини, потім закривається;
дефект перегородки між передсердями (залишається отвір, що дозволяє надходити крові з однієї камери в іншу);
дефект перегородки, покликаної розділяти шлуночки, і незарощення аортального (боталової) протоки;
тріада Фалло - патологічна зміна перегородки між передсердями, який поєднується зі звуженням отвору легеневого стовбура і доповненим збільшенням (гіпертрофічним) розростанням правого шлуночка.

У чоловіків (хлопчиків) зазвичай виявляють:

звуження аортального отвору (стеноз аорти) в області стулок аортального клапана;
дефекти з'єднання легеневих вен;
звуження перешийка аорти (коарктація), з наявним відкритим боталлова протоки;
атиповий розташування головних (магістральних) судин, так звана транспозиція.

Деякі види вад зустрічаються з однаковою частотою, як у чоловіків, так і у жінок.

Вроджені вади можуть розвиватися на ранньому внутрішньоутробному терміні (прості) і в пізньому (складні).

При формуванні патологій плоду на початку вагітності жінки залишається дефект між аортою і артерією легкого, незарощення наявного отвору між двома передсердями, а також формування звуження (стенозу) легеневого стовбура.

У другому може залишитися відкритою предсердно-шлуночкова перегородка, також трапляється дефект тристулкового (трикуспидального) клапана з його деформацією, повною відсутністю, нетиповим прикріпленням стулок, "аномалія Ебштейна".

Зверніть увагу: дуже важливим класифікаційним критерієм є поділ вад на "білі" і "сині".

білі пороки - патології з більш спокійним перебігом захворювання і досить сприятливим прогнозом, При них венозна і артеріальна кров течуть своїм руслом, не змішуючись і не викликаючи гіпоксії тканин при досить стабільних навантаженнях. Назва "білі" дано за зовнішнім виглядом шкіри пацієнтів - характерною блідості.

Серед них виділяють:

пороки з застоєм збагаченої киснем крові в малому колі кровообігу. Патологія виникає при наявності відкритої артеріальної протоки, дефекту міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки (збагачення малого кола кровообігу);
пороки з недостатнім притоком крові в тканину легенів (збіднення малого кола кровообігу), викликані звуженням (стенозом) легеневої артерії (стовбура);
пороки зі зменшенням надходження артеріальної крові, викликають кисневе голодування органів тіла людини (збіднення великого кола кровообігу). Цей дефект характерний для звуження (стенозу) аорти в місці знаходження клапана, також для звуження аорти (коарктации) в місці перешийка;
пороки без динамічних розладів кіл кровообігу. До цієї групи належать патології з нетиповим розташуванням серця: справа (декстрокардія), ліворуч (сіністрокардія), в середині, в шийній області, в порожнині плеври, в черевній порожнині.

сині пороки протікають зі змішанням венозної і артеріальної крові, що призводить до гіпоксії навіть в стані спокою, вони характерні для більш складних патологій. Хворі з синюшним кольором шкіри. При цих хворобливих станах до артеріальної крові подмешивается венозна, що призводить до нестачі харчування киснем тканин (гіпоксії).

До цього виду хворобливих процесів відносяться:

пороки з затримкою крові в тканини легенів (збагачення малого кола кровообігу). Транспозиція аорти, легеневого стовбура;
пороки з недостатнім потраплянням крові до легеневої тканини (збіднення малого кола кровообігу). Один з найважчих серцевих вад цієї групи - тетрада Фалло, характеризується наявністю звуження легеневої артерії (стеноз) до якого приєднується дефект перегородки між шлуночками і праве (дексттрапозіція) положення аорти, який поєднується зі збільшенням розмірів правого шлуночка (гіпертрофія).

Чому виникають вади серця

Причини патології вивчені вже давно і добре відстежуються в кожному конкретному випадку.

Причини появи набутих вад

Виникають в 90% випадків через перенесений ревматизму, який дає ускладнення на структуру клапанів, викликаючи їх пошкодження і розвиток хвороби. Давно вже у лікарів, які лікували цю хворобу, була приказка: "ревматизм лиже суглоби і гризе серце".

Також набуті вади можуть викликати:

атеросклеротичні процеси (після 60-ти років);
невилікуваний сифіліс (до 50-60 років);
септичні процеси;
травми грудної клітки;
доброякісні та злоякісні новоутворення.

Зверніть увагу: найчастіше клапанні набуті вади виникають у віці до 30 років.

Причини вроджених вад

До факторів, що викликають розвиток вроджених вад відносяться:

генетичні причини. Відзначено спадкова схильність до хвороби. Пролом в геномі або хромосомні мутації викликають порушення правильного розвитку структур серця у внутрішньоутробному періоді;
шкідливі впливи зовнішнього середовища. Дія іонізуючих променів на вагітну жінку, отрут сигаретного диму (бензпірен), нітратів, що містяться у фруктах і овочах, алкогольних напоїв, лікарських препаратів (антибіотики, препарати проти пухлин);
захворювання: Корова краснуха, цукровий діабет, порушення амінокислотного обміну - фенілкетонурія, вовчак.

Ці фактори можуть викликати проблеми в серце дитини, що розвивається.

Що відбувається з серцем і кровообігом при набутих вадах

Придбані пороки розвиваються повільно. Серце включає компенсаторні механізми і намагається пристосуватися під патологічні зміни. На початку процесу настає гіпертрофія серцевого м'яза, порожнину камери збільшується в розмірах, але потім повільно формується декомпенсація і м'яз стає в'ялою, втрачає здатність функції "насоса".

У нормі кров під час скорочення серця "проштовхується" з однієї камери в іншу через отвір з клапаном. Відразу після проходу кров'яної порції стулки клапана в нормі змикаються. При недостатності клапана формується якась щілина, через яку кров частково закидається назад, де зливається вже з підійшла нової "порцією". Виникає застій і компенсаторне розширення камери.

При звуженні отвору кров не може пройти в повному обсязі, і залишок її доповнює прибуває "порцію". Точно також як і при недостатності, при стенозі виникають застійні явища і розтягнення камери. Згодом компенсаторні механізми послаблюються, і формується хронічна серцева недостатність.

До набутих пороків серця відносяться:

недостатність мітрального клапана - внаслідок розвитку рубцевих процесів після ревматичного ендокардиту;
мітральний стеноз (Звуження лівого передсердно-шлуночкового отвору) - зрощення стулок клапана і зменшення отвори між передсердям і шлуночком;
недостатність клапанів аорти - неповне закриття в період розслаблення (діастоли);
звуження гирла аорти - кров в момент скорочення лівого шлуночка не може вся вийти в аорту і накопичується в ньому;
недостатність тристулкового (трикуспидального) клапана - кров під час скорочення правого шлуночка закидається назад в праве передсердя;
стеноз правого передсердно-шлуночкового отвору - кров з правого передсердя не може вийти вся в правий шлуночок і накопичується в порожнині передсердя;
недостатність клапанів легеневої артерії - кров під час скорочення правого шлуночка закидається назад в легеневу артерію, викликаючи підвищення тиску в ній.

Відео "Мітральний стеноз":

Що відбувається з серцем при вроджених вадах

Точна причина розвитку вроджених вад неясна. У деяких випадках розвитку цих патологій сприяють деякі інфекційні захворювання, якими хворіють майбутня мати. Найчастіше - корова краснуха, яка надає тератогенну (шкідливу плід) вплив. Рідше - грип, сифіліс та гепатит. Також відзначено вплив радіації і недостатності харчування.

Хворі діти без хірургічного втручання при ряді вад гинуть. Чим раніше проведено лікування, тим краще прогноз. Видів вроджених вад серця багато. Нерідко спостерігаються і поєднані дефекти. Розглянемо основні, часто зустрічаються хвороби.

Вроджені вади серця можуть являти собою:

дефект (незарощення) міжшлуночкової перегородки - найпоширеніший вид патології. Через наявний отвір кров з лівого шлуночка потрапляє в правий і викликає підвищення тиск в малому колі кровообігу;
дефект (незарощення) міжпередсердної перегородки - також нерідко відзначається вид захворювання, частіше його спостерігають у жінок. Викликає збільшення кількості крові і підвищує тиск в малому колі кровообігу;
відкрита артеріальна (боталлов) проток - незарощення протоки з'єднує аорту і легеневу артерію, що призводить до скидання артеріальної крові в мале коло кровообігу;
коарктацію аорти - звуження перешийка з відкритою артеріальною (боталлова) протокою.

Загальні принципи діагностики вад серця

Визначення наявності пороку - досить зрозуміла процедура, але вимагає від лікаря особливої уважності.

Щоб поставити діагноз необхідно провести:

ретельне опитування хворого;
огляд на предмет виявлення "серцевих" симптомів "
вислуховування (аускультації серця) з метою виявлення специфічних шумів;
вистукування (перкусію) для визначення меж серця і його форми.

Зазвичай цього буває достатньо для знаходження дефектів, викликаних захворюванням.

Але обстеження обов'язково доповнюється:

даними лабораторної діагностики;
рентгенографией і УЗД серця;
електрокардіографією;
іншими методами при необхідності (ангіографія, доплерометрія).

Своєчасне обстеження вагітної жінки в багатьох випадках допомагає визначити наявність вродженої вади серця ще на ранніх термінах розвитку плода.

Степаненко Володимир, хірург