Порушення в розвитку лицьових структур, в тому числі зовнішнього носа, відносяться до тих вродженим патологій, які часто бувають обумовлені негативним впливом зовнішніх факторів на здоров'я жінки в першому триместрі вагітності. Формування носа припадає приблизно на 6-12 тижні гестації, і під впливом деяких лікарських препаратів, через перенесених інфекційних захворювань, екологічних факторів може порушитися внутрішньоутробний розвиток малюка, виникнути аномалії в розвитку форми носа. Ці аномалії небезпечні тим, що порушують вільне дихання і можуть привести до серйозних проблем зі здоров'ям дитини.
Пороки розвитку: коли зовнішній ніс сформований неправильно
Аномальне розвиток зовнішнього носа може бути розподілено на три групи: агенезія, персистенцию і дістопію.
При агенезії можуть відзначатися такі пороки розвитку:
- гіпогенезія - носова раковина залишається недорозвиненою або взагалі відсутні носові структури частини носа або всього зовнішнього носа, нерозвинені носові раковини, навколоносових пазух, носові хрящі;
- гіпергенеза - надлишковий розвиток носових структур аж до подвоєння зовнішнього носа, надлишковий розвиток носових пазух, раковин, великого гратчастого бульбашки з порушенням прохідності вивідних отворів, надмірно довгий ніс або великий кінчик носа;
- дисгенезия - деформовані носові раковини, горбатий ніс, кривий ніс з бічними хоботами.
Дістопія характеризується атиповими утвореннями в різних місцях зовнішнього носа, наприклад, кулястим здуттям на передньому кінці носової раковини, через якого порушується частково або повністю прохідність нюхової щілини.
Персистенція - це збереження таких елементів зовнішнього носа, яких на момент народження вже не повинно бути: наприклад, наявність серединних ущелин носа аж до відділення один від одного половинок носа, роздвоєні носові раковини.
Симптоми, за якими визначаються аномалії зовнішнього носа
Визначення аномалій розвитку зовнішнього носа проводиться у новонароджених. Деякі з вад розвитку видно вже при первинному огляді, інші виявляються пізніше. Симптоми вад розвитку зовнішнього носа можуть бути наступні:
- деформація зовнішнього носа - надмірне його розвиток, або повна відсутність структур носа, або один вхідний отвір;
- вихід їжі через носові отвори при годуванні - трапляється при порушенні цілісності порожнини носа;
- кісти в області надпереносья - бувають при вроджених свищах, коли їх ходи спрямовані догори і виходять назовні на кордоні між кістковим і хрящовим відділами носа.
Порушення вільного дихання через ніс як симптом аномалії розвитку
- Вільне дихання може бути порушено в зв'язку з наступними вадами розвитку зовнішнього носа:
- гіпогенезія носових крил, коли вони занадто податливі і відбувається їх пролабирование в порожнину носа;
- гіпергенеза носових раковин, коли порушується прохідність вивідних отворів в навколоносових пазухах;
- зрощення хоан, коли носове дихання може бути взагалі неможливо.
Діагностика і лікування аномалій зовнішнього носа
Пороки розвитку зовнішнього носа встановлюються не тільки на підставі огляду новонародженого, але і за допомогою інструментальних методів - таких як рентгенографія, мікроріноскоопія, фіброендоскопія, при необхідності робиться комп'ютерна томографія.
Корекцію аномалій зовнішнього носа і відновлення вільного дихання дуже важливо провести своєчасно, оскільки ці пороки розвитку можуть призвести до запалення і нагноєння з розвитком менінгіту, до порушення формування лицьового відділу черепа і навіть до летального результату є наслiдком повної атрезії хоан у новонародженого.
Вроджені вади розвитку зовнішнього носа лікуються тільки хірургічно. При часткової гіпергенеза кінчика носа, а також при розщепленні неба в разі "вовчої пащі" додається пластична хірургія, а операції по видаленню фронтальнобазальних свищів в області спинки носа проводяться за участю нейрохірурга.
Будь-який вид оперативного втручання з корекції аномалій розвитку зовнішнього носа і відновленню вільного дихання, за термінами і обсягами операції визначається індивідуально для кожного пацієнта.