Синдром Шарпа вражає переважно жінок, причому під час менопаузи і в постменопаузі. Можливо, це відбувається тому, що ендокринні порушення вважаються визначальним фактором у розвитку даного захворювання. Характерно набряклі, болісно ущільнені, червоного кольору і з запаленими фаланговими суглобами кисті рук полегшують для лікаря діагностику синдрому Шарпа. Поразка сполучних тканин відбувається поступово, і в разі своєчасно розпочатого лікування хвороба має сприятливий прогноз.
Причини розвитку та симптоми синдрому Шарпа
Серед причин прояви синдрому Шарпа називають спадкову схильність, яка за певних умов активізується через вплив перенесених вірусних інфекцій, стресів, сильних переохолоджень, коливань гормонального фону. При цьому починає вироблятися вкрай велика кількість аутоантитіл до рибонуклепротеіну (це стає основним діагностичним ознакою синдрому Шарпа). Така вироблення антитіл викликає безліч аутоімунних порушень - зокрема, розвиток системного запалення.
Синдром Шарпа називають змішаним сполучнотканинним захворюванням, оскільки його симптоматика схожа одночасно на склеродермію, системний червоний вовчак, поліміозит і деякі інші захворювання.
Важливі симптоматичні прояви синдрому Шарпа
- щільний набряк кистей;
- синдром Рейно (ціаноз і гіперемія шкіри на пальцях рук);
- множинні артралгії;
- запалення фаланг пальців рук;
- склеродактилія;
- м'язові болі;
- телеангіектазії і ериматозні плями на тілі;
- періорбітальна пігментація;
- алопеція.
В ускладнених випадках без своєчасного лікування синдром Шарпа може виявитися дифузним гломерулонефритом, невралгією трійчастого нерва, анемією, спленомегалією. Близько 30% пацієнтів з синдромом Шарпа страждають ерозивно змінами в кістках і появою ревматоїдних вузликів.
Діагностика та лікувальні заходи при синдромі Шарпа
Лікування при синдромі Шарпа можливо тільки після діагностичної оцінки ураження внутрішніх органів, ураження сполучної тканини і консультації з відповідним фахівцем (ревматологом, кардіологом, неврологом).
При активній суглобовий симптоматиці призначаються нестероїдні протизапальні засоби, іноді преднізолон і метотрексат. Поліміозит купірується преднізолоном, при яскраво вираженому синдромі Рейно можуть знадобитися вазодилататори. При міокардиті рекомендована терапія цитостатиками.
Як правило, хвороба протікає доброякісно і без жизнеугрожающих ускладнень, а своєчасне лікування дозволяє обійтися без деструктивних змін в організмі.