Васкуліти - це ціла група хвороб, які супроводжуються пошкодженням судинної стінки. Васкуліти розрізняються залежно від причини їх виникнення та механізму розвитку.
Близько 40% всіх пацієнтів з діагностованим васкулитом - це люди у віці до 20 років. Геморагічний васкуліт у дітей виявляють в період від 5 до 14 років. Найчастіше від хвороби страждають чоловіки.
Зміст статті:
- Геморагічний васкуліт - що це?
- Причини геморагічного васкуліту
- Класифікація геморагічного васкуліту
- Симптоми геморагічного васкуліту
- діагностика
- Лікування геморагічного васкуліту
- Гіпоалергенна дієта при васкуліті
- прогноз
- Постановка на диспансерний облік
- Ускладнення геморагічного васкуліту
Геморагічний васкуліт - що це?
Геморагічний васкуліт - це набуте захворювання, яке супроводжується пошкодженням капілярів, венул і артеріол. Запалення має асептичне протягом, але завжди призводить до пошкодження стінки судини і сприяє швидкому формуванню тромбів. При геморагічному васкуліті страждають судини, які живлять шкіру і паренхіматозні органи. Запалення призводить до того, що на дермі з'являються елементи висипу. Тому васкуліт називають ревматоидной пурпурой або алергічної пурпурой.
Захворювання було вперше описано 2 століття назад лікарями Шенлейн і Геноха. Тому геморагічний васкуліт іноді називають хворобою Шенлейна-Геноха.
Причини геморагічного васкуліту
Про причини розвитку геморагічного васкуліту вчені продовжують сперечатися. Є думка, що захворювання найчастіше розвивається у людей, схильних до алергії. Під впливом ряду факторів, імунітет стимулює організм на вироблення імунних комплексів. Вони знаходяться в крові, накопичуються в судинах, що живлять шкіру і внутрішні органи. Ці комплекси ушкоджують стінки судин, елементи крові просочуються через ці ушкодження і залишаються в оточуючих тканинах. Тому у хворого на шкірі з'являється геморагічна висипка.
Васкуліт геморагічного типу може виникати з таких причин:
Перенесені інфекції. Небезпеку становлять віруси герпесу, грипу, ГРВІ, бактерії мікоплазми, туберкульозна мікобактерія, стафілококи і стрептококи, паразити (трихомонади і гельмінти).
постановка вакцин.
введення сироватки.
укуси комах.
Алергія на продукти харчування.
опікова хвороба.
переохолодження організму.
Підвищують ймовірність розвитку васкуліту такі фактори ризику, як:
Похилий вік.
Період виношування дитини.
Часті інфекційні захворювання.
Схильність до алергії.
отримані травми.
Класифікація геморагічного васкуліту
Залежно від симптомів, які дає васкуліт, розрізняють наступні його різновиди:
Проста форма (шкірний васкуліт).
Шкірно-суглобової васкуліт.
Ниркова форма хвороби.
Абдомінальний васкуліт (превалюють порушення з боку органів травлення).
Змішана форма хвороби.
Перебіг хвороби може відрізнятися:
Васкуліт гострого перебігу. За місяць хвороба проходить.
Підгострий перебіг васкуліту. У цьому випадку хвороба триває 3 місяці.
Затяжний васкуліт, який триває 6 місяців.
Рецидивуючий васкуліт. При цьому за кілька років у хворого трапляється 3-4 епізоду запалення.
Васкуліт хронічного перебігу. Періоди ремісії при цій формі хвороби змінюються періодами затишшя.
Блискавичний перебіг хвороби. Така форма васкуліту розвивається у дітей до 5 років. Триває захворювання кілька днів.
Залежно від тяжкості перебігу патології розрізняють:
Васкуліт першого ступеня. Людина відчуває себе нормально, температура тіла не підвищується, або може підніматися, але незначно. Висип не інтенсивна, інші симптоми хвороби відсутні. В аналізі крові збільшений показник ШОЕ, але не більше ніж до 20 мм / год.
Васкуліт другого ступеня. Самопочуття хворого порушено, висип інтенсивна, температура тіла підвищується до 38 градусів. Хворий скаржиться на головний і м'язовий біль, з'являється сильна слабкість. У людини діагностують порушення з боку травної та сечовидільної системи. ШОЕ може досягати 40 мм / год. Рівень альбумінів крові падає, а кількість еозинофілів і лейкоцитів зростає.
Васкуліт третього ступеня. Інтоксикація організму виражена сильно. Спостерігається патологічна симптоматика зі сторони суглобів, нирок, органів шлунково-кишкового тракту. Часто в запальний процес втягується ЦНС, периферична нервова система. ШОЕ збільшується до 40 мм / год, лейкоцити сильно підвищені, рівень тромбоцитів падає. У хворого розвиваються симптоми анемії.
Симптоми геморагічного васкуліту
Маніфест васкуліту гострий, у хворого підвищується температура тіла. Найчастіше відбувається це через 14 днів від перенесеної інфекції.
Шкірні прояви. Висип з'являється на ранніх стадіях розвитку васкуліту. Вона має геморагічний характер і виглядає по типу бульбашок. Вони можуть поширюватися по тілу плямами або точками. Їх розміри варіюються, в діаметрі вони складають 1-5 мм. При натисканні на елементи висипу вони не зникають. У міру прогресування патології висип буде зливатися.
Висипання підносяться над поверхнею дерми. Максимальна кількість плям спостерігається на розгинальних поверхнях кінцівок. Висип з'являється на сідницях і в області великих суглобів. Іноді вона торкається обличчя, груди, живіт, спину.
Перед тим як на шкірі з'являться елементи висипу, вона може свербіти. Через кілька днів висипання стають блідими. Після їх зникнення на дермі зберігаються пігментні плями.
Одні елементи висипу пропадають, а нові з'являються. Це призводить до того, що дерма стає строкатою. Висипання відрізняються симметричностью. Чим важче протікає васкуліт, тим інтенсивніше буде висип.
Іноді в центрі вузликів або плям з'являється зона некрозу. Потім на цьому місці формується струп, який відпадає. Це призводить до того, що після дозволу елемента висипки, дерма покривається рубцями.
Поразка суглобів. Суглоби страждають у 70% пацієнтів. Людина скаржиться на біль і запалення. В першу чергу страждають коліна, гомілковостопні і променезап'ясткових суглобів. Якщо на шкірі з'являється висип, то біль стає сильнішою.
Самі суглоби набрякають, можуть деформуватися. Це призводить до обмеження їх функціонування. Дерма над суглобами запалена, спершу вона червоніє, а потім стає синюшного кольору.
Деформація суглоба оборотна, так як запалення не зберігається довше 7 днів.
Абдомінальний синдром. Близько 50% пацієнтів страждають від абдомінального синдрому. Він проявляється множинними крововиливами в кишечник і в черевну стінку. Біль виникає нападами, протікає по типу кишкової коліки. Часто пацієнти страждають від блювоти і діареї. У калі і в блювотних масах видно кров. Біль зосереджується в області пупка, а іноді поширюється на весь живіт.
Шкірні покриви стають блідими, очі западають, мова пацієнта сухий, риси обличчя загострюються.
Щоб зменшити інтенсивність болю, людина лягає на бік і притискає ноги до живота. Іноді загострення хвороби призводить до інвагінації кишечника або до кишкової непрохідності. Рідше виникає перфорація апендикса з перитонітом. Через 2-3 дні абдомінальний синдром проходить самостійно.
Ураження нирок. Васкуліт нерідко призводить до ураження нирок. У них формуються тромби, які стають причиною розвитку гломерулонефриту. У сечі з'являється кров. Виявити її вдається при проведенні аналізу. Людина скаржиться на набряки.
Ураження нирок відбувається не відразу. Органи страждають протягом року після маніфестації васкуліту. Нирковий синдром спостерігається у 40-60% пацієнтів.
Інші симптоми васкуліту. Спинний і головний мозок пошкоджується не часто. Ще рідше у людини розвивається пневмонія і міокардит.
Анемія. Анемія є ускладненням васкуліту. У пацієнта знижений гемоглобін в крові. Він скаржиться на підвищену стомлюваність і слабкість, можуть траплятися непритомність. Перед очима миготять "мушки".
Вагітність і васкуліт. Вагітність здатна стати причиною розвитку васкуліту. Він є пусковим механізмом антифосфоліпідного синдрому. Для вагітних жінок це може бути небезпечно, так як позначається на розвитку плоду. Також підвищується ймовірність викидня, почала передчасних пологів і відшарування плаценти.
З метою зниження ускладнень вагітності, жінкам з васкулітом призначають кроверазжижающие препарати (Аспірин і Гепарин).
Васкуліт у дітей. У дітей захворювання часто протікає без появи висипу. Це призводить до того, що виставити діагноз буде складно. Діти скаржаться на суглобовий біль і на біль в животі. Патологія має гострий перебіг, розвивається несподівано.
Якщо висип з'являється, то вона покриває все тіло і має вигляд підшкірних синців. Хвороба часто рецидивує. У дитячому віці підвищується ймовірність розвитку набряку Квінке.
діагностика
Стандартна діагностика починається з огляду пацієнта і зі збору анамнезу. Лікар аналізує отриману інформацію і співвідносить її з клінічними проявами хвороби.
Потім він направляє пацієнта на здачу аналізів:
Зміни в загальному аналізі крові: підвищення рівня лейкоцитів і нейтрофілів, падіння рівня гемоглобіну та еритроцитів. ШОЕ зростає. Інтенсивність змін картини крові залежить від тяжкості перебігу хвороби.
Зміни в загальному аналізі сечі: виявлення в ній еритроцитів, білка і циліндрів.
Зміни в біохімічному аналізі крові: підвищується рівень фібриногену, гептоглобуліна, сіалових кислот, альфа- і гамма-глобуліну.
При проведенні проби сечі за Зимницьким, її щільність буде знижена.
У калі може бути виявлена кров.
Коагулограма залишається без змін.
Імунологічне дослідження дозволяє виявити зростання імунологічних комплексів класу А. Також ймовірно підвищення С-реактивного білка. Важливо провести аналіз крові на гепатити, так як ці вірусні інфекції здатні стати причиною розвитку васкуліту.
Крім лабораторних аналізів, пацієнта направляють на інструментальну діагностику:
УЗД нирок, органів черевної порожнини.
Біопсія нирок і шкіри.
ФГДС, колоноскопія, бронхоскопія.
Допоміжними методами обстеження є:
Щипкова проба. При натисканні на шкіру у хворого з'являються синці.
Проба із застосуванням джгута. Підшкірні синці формуються при накладенні джгута на плече.
Манжеточной проба. Після накладення манжети тонометра у хворого з'являються підшкірні крововиливи.
Лікування геморагічного васкуліту
Лікування васкуліту знаходиться в компетенції ревматолога. Якщо у хворого розвиваються ураження інших органів, то йому показана консультація вузьких фахівців. Коли захворювання рецидивує, пацієнта поміщають в стаціонар. На час загострення васкуліту людина повинна дотримуватися постільного режиму. Це дозволяє не допустити розвитку ускладнень.
Серед лікарських засобів, застосовується:
Ентеросорбенти. Вони дозволяють швидше виводити з організму шкідливі речовини. З цією метою використовують активоване вугілля, ентеросгель тощо.
Препарати, спрямовані на недопущення формування тромбів за рахунок поліпшення циркуляції крові в дрібних судинах: Аспірин, Курантил, Трентал, Тиклопидин.
Препарати, які розріджують кров, перешкоджають формуванню тромбів, не дають їй згортатися: Гепарин, Фраксипарин.
Антигістамінні препарати, які усувають алергічні прояви: Тавегил, Кетотифен, Кларитин.
Розчини для внутрішньовенного вливання. Вони дозволяють швидше виводити шкідливі речовини з організму.
Глюкокортикостероїди. Вони швидко усувають запалення, але роблять це за рахунок пригнічення імунітету. Преднізолон і метилпреднізолон використовують при ураженні нирок і суглобів.
Антибактеріальні препарати призначають при інфекційних ускладненнях.
Альтернативні методи лікування:
Препарати з групи НПЗЗ. Вони дозволяють знижувати температуру тіла, зменшувати інтенсивність болю і запалення. Диклофенак, Індометацин, Ібупрофен призначають при ураженні суглобів.
Вітаміни А, Е, групи В роблять судинну стінку міцніше, тим самим знижуючи ймовірність розвитку кровотечі.
Цитостатики пригнічують активність імунітету. Ці препарати призначають при важкому перебігу хвороби.
Переливання крові та її очищення дозволять полегшити симптоми васкуліту.
Препарати кальцію дозволяють заповнити дефіцит цього мікроелемента в організмі.
Симптоматична терапія. Зняти м'язовий спазм дозволяють такі препарати, як Папаверин і Но-шпа. Щоб мінімізувати пошкодження шлункової і кишкової стінки хворому призначають антациди (Альмагель, Маалокс). Вони знижують кислотність шлункового соку.
Важкі ускладнення, наприклад, перитоніт або перфорація кишечника вимагає оперативного втручання.
Гіпоалергенна дієта при васкуліті
Всім пацієнтам з васкулітом необхідно дотримуватися дієти. З меню прибирають продукти, які здатні спровокувати алергічну реакцію. Під заборону потрапляють яйця, кава, шоколад, цитрусові, горіхи, риба і морепродукти.
Жирні і смажені страви в гострий період хвороби не споживають. Меню базується на маложирних продуктах. Можна їсти зелені яблука, крупи, м'ясо кролика, індичку.
прогноз
Якщо захворювання має легкий перебіг, то прогноз сприятливий. В інших випадках він погіршується. Є ймовірність розвитку важких ускладнень: запалення нирок, ниркова недостатність. Блискавична форма хвороби може стати причиною швидкої загибелі людини.
Постановка на диспансерний облік
Дорослих людей з васкулітом на диспансерний облік не ставлять. Дітей ревматолог спостерігає протягом 2 років. У перші 6 місяців лікаря потрібно відвідувати 1 раз в 30 днів, наступні 6 місяців - 1 раз в квартал. Потім до лікаря звертаються 1 раз в півроку.
Дитина, котрий переніс васкуліт, обмежується в фізичних навантаженнях, йому заборонена фізіотерапія і тривалий проведення часу на сонці.
Ускладнення геморагічного васкуліту
Васкуліт пов'язаний з ризиком розвитку кишкової непрохідності, перитоніту, ниркової недостатності. Іноді страждає серце, печінку, можуть траплятися кровотечі в легенях. У дітей спостерігається геморагічний діатез.