Синдром Рейє (Рея) - патологія, яка проявляється жировим переродженням печінки і енцефалопатією. Це захворювання належить до категорії рідкісних і небезпечних, вперше було описано ще в 1963 році. За статистикою найчастіше синдром Рейє діагностується в дитячому і підлітковому віці, у дорослих - набагато рідше.
Клінічними критеріями розглянутого захворювання є енцефалопатія НЕ запального походження і жирова дистрофія печінки - ці два критерії можуть розвиватися самостійно, а можуть бути присутніми одночасно. Як правило, "класичний" синдром Рейє лікарі завжди пов'язують з частим прийомом Аспірину, а ось атиповий - з порушенням обмінних процесів вродженого характеру. Саме атиповий тип синдрому Рейє діагностується виключно в дитячому віці (до 5 років).
До 1973 року летальний результат при розглянутому захворюванні був практично неминучий, але на сьогоднішній день цей показник знизився вдвічі. Проблема полягає в пізню діагностику, тому що результат захворювання залежить від того, наскільки рано розпочато проведення терапевтичних процедур.
Причини розвитку синдрому Рейє
Незважаючи на можливості сучасної медицини, справжні причини розвитку даного захворювання до цих пір не виявлено. Припускають, що в основі цих патологічних процесів лежить пошкодження мітохондрій і порушення їх функцій - ці патологічні зміни відбуваються на клітинному рівні.
Лікарями і вченими різних напрямків в медицині був зроблений висновок, що у всіх хворих синдромом Рейє була зафіксована попередня інфекційна патологія - грип, скарлатина, вітрянка та інші. Ризик розвитку розглянутого захворювання підвищується майже в 40 разів в тому випадку, якщо в рамках терапії інфекційних патологій застосовувався Аспірин. Такі паралелі між розвитком синдрому Рейє і прийомом Аспірину пов'язані з токсичною дією зазначеного лікарського препарату, який він чинить саме на головний мозок і печінку.
Симптоми синдрому Рея
Найчастіше симптоми розглянутого захворювання з'являються після того, як людина вилікувався від вірусної інфекції, але в деяких випадках клінічні прояви синдрому Рейє мають місце бути на 5 добу інфекційного захворювання.
До перших проявів розглянутого синдрому відносяться:
- нудота;
- діарея (пронос);
- блювота.
Ці симптоми схожі з ознаками захворювань органів шлунково-кишкового тракту, тому пацієнти або звертаються за допомогою до гастроентеролога, або взагалі починають самостійно лікуватися. Вже на 5-7 добу хвороби печінка стає максимально збільшеною, хоча ознаки жовтяниці повністю відсутні. Ще через кілька днів починають активно проявлятися неврологічні симптоми, що буде свідчити про поразку головного мозку:
- підвищена, невмотивована дратівливість;
- дезорієнтація в просторі;
- сонливість;
- сплутаність свідомості;
- почастішання дихання.
важливо! Клінічні прояви при синдромі Рейє досить варіативні і залежать від того, в якому віці знаходиться хворий. Наприклад, в дитячому віці найчастіше визначаються судоми, розлад дихання і діарея. А ось діти більш старшого віку страждають від нестримного блювання, судоми і порушень свідомості.
Якщо синдром Рейє прогресує і ніякого лікування хворий не отримує, то можливо стрімкий розвиток набряку головного мозку, параліч і судоми, потім пацієнт входить у кому.
Зверніть увагу: всі клінічні прояви синдрому Рейє мають місце бути протягом 1-2 тижнів, а потім вони зникають. На жаль, не надана вчасно кваліфікована медична допомога призводить до летального результату - в 50% всіх зареєстрованих випадків результат був сумним.
Розглядається захворювання має закономірний розвиток, тому лікарі виділяють кілька стадій його протікання:
- 0 стадія - лікар може виявити ознаки жирового гепатозу печінки, але будь-які клінічні прояви цієї патології відсутні;
- 1 стадія - у пацієнта відкривається блювота, відбувається порушення роботи печінки, відзначається підвищена сонливість (на цій стадії смертність хворих становить 5%);
- 2 стадія - синдром Рейє активно проявляється розладом дихання, судомами, агресивною поведінкою, прискореним серцебиттям, лихоманкою, маренням, дезорієнтацією в просторі;
- 3 стадія - у пацієнта настає кома, лікарі відзначають почастішання дихання, порушення роботи печінки і зміна зіничних рефлексів (смертність хворих на цьому етапі хвороби становить 50-60%);
- 4 стадія - практично всі рефлекси відсутні, немає реакції на подразники, є порушення дихання, відзначається поглиблення коми (смертність становить 95%).
Як діагностують синдром Рейє
Поставити діагноз досить важко, так як розглядається захворювання не має специфічних симптомів. Вкрай важливо зберігати настороженість з приводу даної патології, стежити і негайно реагувати навіть на незначні зміни в самопочутті хворого.
В рамках діагностичних заходів синдрому Рейє обов'язково проводять лабораторні дослідження крові (біохімічний аналіз). Характерною ознакою розглянутого захворювання буде зростання концентрації амонію в крові, але вже до кінця 3-4 тижня захворювання цей показник знижується. Крім цього, у пацієнтів обов'язково буде збільшення сироватковихтрансаміназ, а ось активність лужної фосфатази і білірубіну залишиться незмінною, в межах норми. У дитячому віці синдром Рейє буде проявлятися в крові:
- зниженням концентрації глюкози в крові - гіпоглікемія;
- падінням рівня протромбіну - гіпопротробінемія;
- недостатністю альбуміну - гіпоальбумінемія;
- зниженням факторів згортання крові.
В рамках діагностики синдрому Рейє нерідко проводять біопсію тканини печінки, так як таке дослідження дозволяє виявити жирове переродження клітин, а ось запалення і некроз печінки при розглянутому захворюванні будуть відсутні.
Щоб визначити неврологічні зміни, пацієнту проводять комп'ютерну томографію головного мозку і електроенцефалограму. Для виключення інфекційного ураження нервової системи нерідко проводять лабораторні дослідження ліквору.
Лікування синдрому Рейє
Як такого лікування синдрому Рейє не існує - всі лікувальні заходи спрямовані лише на підтримку життєво важливих функцій. Лікування в разі появи клінічних проявів розглянутого захворювання має проводитися тільки в умовах стаціонару.
Якщо пацієнт з синдромом Рейє знаходиться вже в комі, то лікарі будуть проводити лікування, спрямоване на попередження летального результату і важких ускладнень. Наприклад, досить часто на тлі коми при синдромі Рейє підвищується внутрішньочерепний тиск у пацієнта, але ж його показник не повинен перевищувати 15 торр. У разі підвищення внутрішньочерепного тиску хворому будуть призначені внутрішньовенні ін'єкції Фуросеміду, манітол та інших лікарських препаратів. Щоб запобігти розвитку запальних процесів безпосередньо в мозковій тканині, хворому призначаються кортикостероїди.
В обов'язковому порядку хворим з синдромом Рейє:
- призначають введення концентрованого розчину глюкози - її недолік потрібно заповнювати в повному обсязі;
- проводять корекцію порушення згортання крові - вводять вітамін К і свіжозамороженої плазми;
- застосовують переливання крові або діаліз - не завжди, тільки на розсуд лікаря.
Одночасно з вищеописаними заходами пацієнтові постійно вимірюють тиск, пульс, частоту дихання та інші життєво важливі параметри. При необхідності проводять корекційну терапію і в цих напрямках.
До речі, при виявленні перших ознак розглянутого захворювання (блювота, нудота, діарея) не варто змушувати хворого вживати їжу - швидше за все, у нього буде повністю відсутні апетит. А ось наполягати на вживанні води або іншої рідини - вкрай бажано, тому що неприборкана блювота укупі з проносом можуть призвести до зневоднення.
Прогнози по синдрому Рейє
Тільки швидка діагностика і своєчасно проведена терапія є основою успішного результату хвороби. Останнім часом рівень смертності хворих з діагнозом синдром Рейє помітно знизилася, але діти грудного віку та пацієнти в 4 стадії перебігу даної патології є винятком.
Якщо говорити про прогноз захворювання, то він залежить тільки від ступеня змін функцій центральної нервової системи і швидкості прогресуванні порушень. Якщо пацієнт подолав гостру фазу патології, то в більшості випадків настає його повне одужання. У деяких випадках можуть проявлятися ознаки пошкодження клітин головного мозку - наприклад, у дитини починається затримка розумового розвитку, які виникають судоми, патології периферичних нервів.
Несприятливий прогноз по синдрому Рейє має свої характерні ознаки - у хворого відбувається стрімка зміна перших трьох стадій, судоми з'являються на ранній стадії, внутрішньочерепний тиск різко підвищується.
Зверніть увагу: синдром Рейє практично ніколи не розвивається у однієї людини двічі. Цей факт лікарі теж поки не можуть пояснити.
Звичайно ж, варто знати і правила профілактики синдрому Рейє - таке захворювання точно легше попередити, ніж потім лікувати. По-перше, потрібно уважно стежити за станом здоров'я дитини або дорослого, які знаходяться на етапі розвитку вірусної інфекції. При перших же проявах проблем в роботі органів шлунково-кишкового тракту потрібно негайно звертатися за кваліфікованою медичною допомогою, а не займатися самолікуванням. По-друге, потрібно виключити з терапії вірусних інфекцій препарати ацетилсаліцилової кислоти (Аспірин, зокрема).
Синдром Рейє - небезпечне і "підступне" захворювання. Так, зустрічається воно рідко, але може розвинутися у кожної дитини і дорослого на тлі протікають вірусних інфекцій. Сучасна медицина в змозі допомогти хворим з розглянутою патологією, але для цього потрібно провести своєчасну діагностику. А з огляду на ймовірність розвитку ускладнень на тлі уражень головного мозку, набагато простіше буде вжити необхідних профілактичних заходів і уникнути розвитку синдрому Рея.